Scottiekramp
De Schotse Terrier als ras is betrekkelijk gezond – laat ik dat vooropstellen om u gerust te stellen, maar elke fokker komt vroeg of laat een probleem tegen op erfelijk gebied. Scottiekramp is een van deze problemen – hier wil ik proberen een beeld te geven van de zin en onzin rond deze verschijnsel.
Wat is Scottiekramp? Daar zijn de deskundigen het nog niet helemaal over eens, maar technisch gezien is het een storing van de signalen tussen de hersenen en de motoriek van de achterbenen; door een tekort (of juist een overdosis) van serotonin worden de zenuwimpulsen niet korrekt of tijdig doorgegeven, waardoor een verkramping van de achterbenen te zien is (fase 1). In gevordererde gevallen kan deze verkramping overgaan naar de rug (fase 2) en uiteindelijk het balans van de hond zodanig storen dat de hond omvalt (fase 3). Vijf tot tien seconden later schudt de hond zich, staat op (fase 4) en loopt rond alsof er niets aan de hand is ! Op zich is het onschuldig – de hond gaat er niet dood aan, heeft geen pijn(voorzover bekend) en de kwaliteit van het leven van de hond hoeft niet erdoor aangetast te zijn. Je hond kan rustig 15 jaar oud worden. De ziekte is gewoon onwenselijk binnen het ras. Let wel, het is niet hetzelfde als epilepsie en het bestaat al zeker meer dan vijftig jaar als ‘raskenmerk’.
SC wordt beschouwd als een “autosomaal recessief” vererving (Willis pag.162, 1992) – dit houdt in dat de gen aanwezig kan zijn als een van de gewone genen van de hond, maar dat het zich recessief (onderdrukt) gedraagt. Alleen ALS zowel de vader ALS de moeder deze “foute” gen bij zich hebben EN die gen aan de pup(s) doorgeven is er een kans dat de ziekte plaatsvind (de hond is lijder). Het kan ook zijn dat alleen de vader of alleen de moeder deze gen bij zich heeft, waardoor alleen de ‘foute’ gen doorgegeven zou kunnen worden maar niet de ziekte zelf (daar heb je allebei de ‘foute’ genen voor nodig). De pup kan hierdoor alleen een drager van de gen zijn maar lijdt NIET aan de ziekte. De Wetten van Mendel over erfelijkheid laten ook zien dat niet alle pups uit een nest zullen (theoretische) lijders zijn – 25% kunnen lijder zijn, 50% kunnen drager zijn en 25% kunnen schoon zijn.
Wat het herkennen en bestrijden van het probleem SC bemoeilijkt is een aanvulling op het genetisch vererving – de gen gedraagt zich anders bij verschillende honden onder de invloed van diverse faktoren, waardoor de volle werking van de gen niet tot uitdrukking komt. Vaktechnisch heet dit ‘incomplete penetrantie’ en het betekent in de praktijk dat je geen situatie hebt van ‘wel of niet hebben’ – het betekent dat elke hond die lijder aan SC is, anders reageert op de aanwezigheid van de twee genen, waardoor er verschillende nivo’s en beelden ontstaan van de ziekte.
Wanneer onstaat SC? Men is erover eens dat een of meer prikkels deze informatieoverdrachtsstoring kunnen laten plaatsvinden. Mijn ervaring is dat dit vaak diverse soorten opwinding kunnen zijn; spelen met een bal, rennen achter kinderen of andere honden aan, vechten, blijdschap om een gebeurtenis (eten, thuiskomst van de baas, enz.). maar vanwege de incomplete penetrantie zal elk lijder anders reageren op dezelfde prikkels, want elke hond heeft een andere genetische combinatie ontvangen. Ik heb gevallen gezien van pups van 12 weken die lijders waren maar er zijn ook gevallen bekend van honden die het pas met twee jaar vertoonden. Meestal is het zo dat als een Schot het niet voor zijn tweede verjaardag heeft laten zien, dan is er een goede kans dat de hond geen lijder is, maar er is geen zekerheid hierover.
Lijders
Een hond mag lijder zijn maar toont het clinische ziektebeeld niet. Het verkrampt nooit, maakt geen rare koprolletjes, valt niet om. Wellicht lijdt de hond aan een zeer milde nivo van de ziekte, waardoor de hond zelf aanvoelt dat er een aanval aankomt en dus zelf ophoudt met de aktiviteit die de aanvallen opwekt. Hij wil bijvoorbeeld niet meer achter de bal aan jagen.
Er zijn Schotten die bij oudere mensen wonen – misschien komen de omstandigheden nooit tot stand waarbij SC zichtbaar zou kunnen worden. De hond leeft heel rustig, doet korte wandelingen en krijgt altijd zijn zin. Een Schot met een rustige karakter heeft relatief gezien minder kans om de ziekte te tonen dan een bijzondere hyperaktieve hond.
Ik heb videobeelden gezien van een hond die bij thuiskomst van de kinderen zo blij was dat een aanval plaatsvond, maar de hond wist van geen ophouden totdat hij omviel. Wel tot vijf of zes keer per dag! In deze situatie was de kwaliteit van het leven zo slecht dat de eigenaar besloot de hond te laten inslapen. Met lijders moet je niet fokken! Het klinkt logisch maar het is niet altijd zo vanzelfsprekend, want je moet het als fokker of eigenaar wel herkennen en als ziekte erkennen.
Een lijder is ook moeilijk te helpen – als de hond zelf niet inbindt, moet de prikkel verwijderd worden. Houd de hond kalm en blijf zelf kalm. In ernstige gevallen zijn in Amerika Vitamine E, diazepam(valium) en Prozac als medicijn gebruikt. Er is geen duidelijke test die angeeft met zekerheid dat de hond lijder, drager of schoon is – in het verleden werd methysergide gebruikt om de hondhyperaktief te maken en de ziektebeeld op te wekken. In Amerika is de Dog Genome Project bezig in samenwerking met de STC (America) om een genetische test te ontwikkelen, maar dit vergt veel tijd en geld, terwijl er geen zekerheid is dat de test ooit zal komen.
Dragers
Dragers zijn een heel andere probleem. Die kan je niet aan de buiten of binnenkant herkennen. Ze geven alleen de foute gen door. Ze kunnen super top kampioenen zijn of gewone leuke huishonden. Reu of teef. Zwart, gestroomd of tarwekleurig. Engels, Nederlands, Duits of Amerikaans. Het maakt niets uit. Ze zijn alleen als drager aan te merken op het moment dat ze de ziekte aan hun pups doorgeven. En dan hebben we een andere probleem. Wat doen we met deze dragers? Uitsluiten voor de fok? Afmaken? Vaker gebruiken? Hier is geen eenvoudig antwoord hierop te geven. Puristen zullen zeggen dat je ze onmiddelijk moet uitsluiten, maar in een numerieke kleine ras zoals bij de Schotten verlies je misschien ook heel veel goede eigenschappen. Afmaken? Niet nodig. Ze kunnen een heel normale leven leiden. Vaker gebruiken? Alstublieft niet. Maar zijn ze wel voor de fok te gebruiken? Daar ligt een dilemma voor de fokker of dekreu eigenaar. Vaak weten de fokkers te weinig (of helemaal niets) over de stamboom met de voorouders van hun honden; welke andere potentiële dragers erin staan, welke combinaties risicovoller zijn, enz. Ja, ik vind dat deze dragers zijn nog steeds bruikbaar voor de fok MITS a) ze verstandig en beperkt worden ingezet b) de fokker en dekreu eigenaar beiden weten van de risico’s en c) ze hebben een waardevolle bijdrage te leveren aan het ras.
Komt het vaak voor? Kennelijk niet, want de Rasgezondheidsenquete van 1994-1995 (W.K.Hirschfeldstichting 1997) vond in een representatieve onderzoek alleen maar 2% van de respondanten die SC honden hadden. Deze cijfer lijkt mij iets te laag. Er zijn gevallen bekend van fokkers die in hun eerste vier nesten drie keer het probleem tegenkwamen, maar er zijn ook fokkers die het maar een keer hebben meegemaakt in 20 nesten. In Amerika heb ik cijfers gehoord waaruit zou blijken dat 90% van de honden daar zouden dragers zijn; persoonlijk denk ik dat de cijfer meer rond de 25-30% zal liggen, waardoor de kans dat deze honden voor de fok worden ingezet ook relatief daalt en dan is het best mogelijk dat alleen 5% van de populatie in Nederland lijder is.
Er ligt een belangrijk rol, neen, een verplichting, binnen de ras voor fokkers om meer te (willen) weten over deze ziekte; om verstandig ermee om te gaan; om informatie met elkaar te delen en om de risico’s te verminderen. Pupkopers moeten de fokkers ook vragen wat ze weten over deze ziekte en wat voor stappen ze nemen om het te bestrijden. In al de oude boeken over het ras kom je niets tegen over de ziekte. Het is net alsof het toen werd verzwegen, maar gelukkig is er de laatste vijftien jaar wat meer aandacht hieraan besteedt – boeken, artikelen, enquetes en wat meer openheid onder fokkers. Het is geen schande om te erkennen dat je zo’n hond heb gefokt? Tenslotte heb je het niet opzettelijk gedaan, hoop ik?
<Mochten er mensen zijn die meer willen weten over deze ziekte, dan kan je vragen aan de schrijver richten>
Chris Hunter
Tel : 0181-641851
Literatuur
Practical Genetics for Dog Breeders, Malcolm Willis, 1992
Gezondheidsenquete, W.K.Hirschfeld Stichting, 1997
Artikelen Cindy Cook (Anstamm Kennels USA), Vandra Huber (McVan Kennels USA)